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词语 苯丙酮尿症
释义 [phenylketonuria (PKU)]
又称苯丙酮酸性精神幼稚病(phenylpyruvic oligophrenia)。
该病是苯丙氨酸不能进行正常代谢时的症状,而它的堆积会妨碍孩童的正常发育。对中枢神经系统影响的后果包括智力迟钝和精神病发作(参阅癫痫[epilepsy]),在4~6个月大小时就可以看见该种病的行为特征。反常的新陈代谢也导致黑素含量偏低,使得头发、眼睛和皮肤的颜色很浅。据试验检测每1万个新生儿中即有一个苯丙氨酸含量过高,其中三分之二为隐性遗传紊乱(参阅先天性疾病[congenitaldisorder]和隐性[recessiveness])。饮食要排除苯丙氨酸的摄取(完全避免肉类、乳制品、高蛋白质食物和含有天门冬氨酰苯丙氨酸甲酯成分的食物),并一直控制到青春期,以确保正常发育。蛋白质可以在无苯丙氨酸的饮品中供给。患有此症的怀孕妇女必须控制饮食,防止严重损害胎儿。
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更新时间:2024/11/15 16:20:33