词语 | 镰状细胞性贫血 |
释义 | [sickle-cell anemia] 严重的血红蛋白病,主要见于非洲下撒哈拉地区出生的居民及其后裔,以及中东、地中海地区和印度。大约每400个黑人就有一人罹患这种疾病,因为继承双亲各一个隐性基因(全世界的黑人每12个就有一人有这种隐性基因)而造成,对疟疾比较有抵抗力。在此基因指示下,异常的血红蛋白(血红蛋白S或HbS)将红血球扭曲成坚硬的镰刀形状。这种细胞塞住微血管,伤害或破坏各种组织。症候包括慢性贫血、呼吸急促、发烧、突发“危机”(腹部、骨头或肌肉剧烈疼痛)。烃基尿素疗法激发胎儿血红蛋白(血红蛋白F)生成,这种细胞不是镰刀形,大幅减低了危机的严重性并增加了预期寿命,若不治疗平均预期寿命只有45岁。 |
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