词语 | 囊状纤维变性 |
释义 | [cystic fibrosis (CF)] 又作粘稠液病(mucoviscidosis)。 一种隐性遗传代谢性疾病,症状是外分泌腺的分泌物过于粘稠。囊状纤维变性可能是欧洲人中最常见的遗传性疾病,约每2,000个成活婴儿中即有1位。在肺和呼吸道,细支气管被高度粘稠的分泌物堵塞,导致呼吸困难、感染、周期性发作的肺炎、慢性咳嗽、进行性肺功能下降,是患者最常见的死因。在消化道,异常粘稠的消化腺分泌物将消化腺管道堵塞,致使消化液和各种消化酶不能进入消化道,导致消化和吸收障碍。可利用汗液含有高浓度盐分来做为诊断依据。治疗方法包括服用胰消化酶补充物和摄取含高热量、高蛋白和高脂肪的食物,积极的物理治疗以增强各种外分泌腺的功能,视情况服用抗生素。囊性纤维变性的儿童患者以前极少能存活下来。现在超过半数以上的患者皆可存活至成人。男性成人患者通常伴发不育。 |
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